> > > > > > Sindrom policitemie-hipervâscozitate.

SINDROMUL POLICITEMIE-HIPERVÂSCOZITATE

I.Diagnostic: Vâscozitatea reala a sângelui integral nu poate fi masurata de rutina folosind probe de sânge. Vâscozitatea creste odata cu cresterea hematocritului central venos sau arterial. Diagnosticul se pune pe baza prezentei policitemiei (hematocrit > 65%) si în prezenta semnelor clinice caracteristice. Aceasta conditie este aproape întotdeauna întâlnita la nou-nascutii cu risc crescut, în primele 24 de ore de viata.

II.Nou-nascutii cu risc crescut

A.Nou-nascutii dismaturi (SGA)
B.Nou-nascutii mari pentru vârsta gestationala (LGA)
C.Nou-nascutii din mame diabetice
D.Întârzierea pensarii cordonului ombilical
E.Transfuzii: feto-fetala, materno-fetala
F.Trisomii, de exemplu sindromul Down, trisomia 13 si 18

III.Semne clinice de hipervâscozitate

A.Letargie
B.Hipotonie
C.Supt slab
D.Dificultate de trezire
E.Hiperiritabilitate în stare de veghe
F.Tremuraturi
G.Convulsii
H.Pletora
I.Tahipnee sau detresa respiratorie
J.Distensie abdominala

IV.Screening: Nou-nascutilor cu risc crescut fara simptome de hipervâscozitate, li se determina hematocritul din sânge capilar la 4-6 ore de viata. Aceasta permite echilibrarea hematocritului dupa transfuzia placentara de la nastere. Nou-nascutii cu simptome sugestive pentru hipervâscozitate trebuie testati imediat.

A.Hematocritul capilar > 65% la 4-6 ore de viata trebuie urmat imediat de determinarea, prin centrifugare, a hematocritului din sângele periferic venos (sau arterial).
B.Hematocritul capilar > 60% recoltat înainte de 4 ore de viata, trebuie repetat la 4-6 ore de viata.

V.Examene paraclinice asociate

A.Radiografie toracica anormala: cardiomegalie, vascularizatie crescuta, hiperinflatie, infiltrate alveolare, efuziuni pleurale
B.Trombocitopenie
C.Hipoglicemie
D.Hiperbilirubinemie (inaparenta în primele 1-2 zile)

VI.Conditii clinice asociate cu sindromul de hipervâscozitate

A.Rezistenta vasculara pulmonara crescuta, conducând la hipertensiune pulmonara
B.Rezistenta vasculara sistemica crescuta
C.Solicitare miocardica crescuta
D.Hipoxemie
E.Congestie venoasa pulmonara
F.Scaderea fluxului sanguin regional, la nivelul: intestinului (EUN), creierului, rinichilor, miocardului (insuficienta cardiaca congestiva)
G.Tromboze si gangrene
H.Cresterea utilizarii glucozei
I.Consum local de trombocite

VII.Tratament

A.Tratamentul nou-nascutilor asimptomatici, cu hematocrit între 65-70% este controversat.
B.Tratamentul nou-nascutilor simptomatici prin exsanguinotransfuzie partiala:

Volum schimbat (ml) = Volum sanguin estimat/kg x Greutatea (kg) x (Hct actual-Hct dorit)
Hct actual

Volum sanguin estimat/kg = 80-85 ml/kg; Hct dorit = 50-55%;

Exemplu: Un nou-nascut de 3,3 kg are un hematocrit venos de 72% si necesita exsanguinotransfuzie partiala. Considerind Hct dorit de 50%, dupa exsanguinotransfuzie:

Volumul schimbat (ml) = 80 ml/kg x 3,3 kg x (72% - 50%) = 80,7 ml
72%
Evitati tehnica de introducere si extragere alternativa prin cateterul venos ombilical, datorita riscului crescut de EUN. Extragerea sângelui se va face prin cateterul ombilical venos (sau arterial, la nevoie), în timp ce se introduce, cu un ritm similar, un volum egal de Plasmanate® sau ser fiziologic, printr-un cateter venos periferic.

Referinte:
Goldberg KE, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, and Lubcenko LO. Neonatal hyperviscosity II. The effect of partial plasma exchange transfusion. Pediatrics 1982;69:419-425.
Gross GP, Hathaway WE and McGaugherty HR. Hiperviscisity in neonate. J Pediatr. 1973:82:1004.
Hein HA and Landthrop SS. Partial exchange transfusion in term, polycythemic neonates: Absence of association with severe gastrointestinal injury. Pediatrics 1987; 80:75-78.
Oski FA, Naiman JL, Stockman III JA, and Pearson HA. Polycythemia and Hyperviscosity in the neontal period. In: M. Markowitz, ed. Hematologic Problems in the Newborn: Volume IV. Major Problems in Clinical Pediatrics (3rd ed.). Philadelphia: PA: Saunders, 1982:87-96.

Sindrom policitemie-hipervâscozitate. - Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii - M.S. Curie Bucuresti